Procena aerobnog kapaciteta i indeksa disajne rezerve obolelih od cistične fibroze

Abstract

Uvod: Cistična fibroza (CF) je najčešća nasledna monogenetska bolest u našoj populaciji. Učinjenim istraživanjem omogućeno je razumevanje mehanizama ventilatornog ograničenja i intolerancije napora kod obolelih od CF. Ciljevi istraživanja: U toku istraživanja procenjivan je aerobni kapacitet i indeks disajne rezerve obolelih od CF s različitim stepenom poremećaja funkcije pluća. Ispitivana je povezanost stanja uhranjenosti, snage disajnih mišića i radiografskih promena na plućima na rezultate ergospirometrijskih ispitivanja. Metodologija: Spirometrija je merena na pneumotahografskom sistemu, a telesna pletizmografija po principu konstantnog volumena. Ergospirometrija je učinjena na ergobiciklu po „ramp” protokolu, uz predhodnu kanilaciju arterijskog krvnog suda zbog dobijanja uzoraka krvi za određivanje sadržaja respiracijskih gasova i koncentracije laktata. Snaga disajnih mišića merena je posebnim instrumentom i izražavana vrednostima maksimalnih inspirijumskih i ekspirijumskih pritisaka. Učinjena je standardna radiografija grudnog koša u dva pravca, a snimci su potom ocenjivani prema radiografskom skoru po Chrispin i Normanu. Rezultati istraživanja: U istraživanje su uključena 64 obolela od CF (32 muškog i 32 ženskog pola, prosečnog uzrasta 17,1 godinu). Pokazana je značajna pozitivna korelacija parametara plućne funkcije s vršnim opterećenjem i aerobnim kapacitetom u toku ergospirometrije. Odnos rezidualnog volumena i totalnog plućnog kapaciteta – RV/TLC, je najznačajniji prediktivni činilac tolerancije napora. Vrednosti forsiranog ekspirijumskog volumena u prvoj sekundi (FEV1) je najvažniji prediktivni činilac ventilatornog ograničenja. Hipoksemija i desaturacija hemoglobina kiseonikom <90% prisutni su kod bolesnika s malnutricijom i najtežim poremećajem plućne funkcije. Nije utvrđen uticaj snage disajnih mišića na vrednosti vršnog opterećenja, aerobnog kapaciteta i indeksa disajne rezerve. Bolesnici s visokim vrednostima radiografskog skora, dostižu najniže vršno opterećenje u toku ergospirometrije. Zaključak: Aerobni kapacitet i indeks disajne rezerve su veoma važni pokazatelji oksidativne i ventilatorne sposobnosti respiratornog sistema u toku progresivnog opterećenja. Neophodno je sistematsko izvođenje ergospirometrije kod obolelih od CF jednom godišnje. To bi omogućilo kompletniju kliničku evaluaciju i precizno planiranje individualnih programa rehabilitacije i transplantacije pluća uz praćenje rezultata sprovedenog lečenja.

Introduction: Cystic fibrosis (CF) is the most frequent monogenic inherited disease in Caucasians. Structural changes and decrease in lung function are important mechanisms of ventilatory limitation and exercise intolerance in patients with CF. Aims and goals: The primary goal was to assess the aerobic capacity and breathing reserve index during cardiopulmonary exercise testing (CPET) in patients with CF. The influences of lung function, nutritional status, respiratory muscle strength and changes on chest radiography were also evaluated. Methodology: Patients older than 8 years with CF were recruited in the study. Spirometry and whole body plethysmography were performed before CPET on pneumotach system and using a volume-constant method. Patients performed progressive CPET on an electrically braked cycle ergometer, using a ramp protocol to maximum effort. A catheter was placed either in the brachial or radial artery to draw blood for blood gas analyses and determine lactate concentrations during CPET. Respiratory muscle strength was expressed as maximal inspiratory and expiratory pressure values. Standard chest radiographies were scored according to Chrispin-Norman score. Results: Data collected from 64 patients with CF (32 male, 32 female, mean age 17.1 years) were included in this analysis. Forced expiratory volume in 1 second (FEV1) significantly correlates with peak exercise capacity and aerobic capacity in patients with CF. The relationship between residual volume and total lung capacity (RV/TLC) is the most significant predictive factor of ventilatory limitation. Hypoxemia and oxygen desaturation <90% are present in patients with decreased lung function and malnutrition. The influence of respiratory muscle strength on peak exercise, aerobic capacity and breathing reserve index was not shown. Patients with highest values of Cripsin-norman score have the most prominent exercise limitation during progressive CPET. Conclusion: Aerobic capacity and breathing reserve index are very important parameters of oxidative ability and ventilatory limitation of respiratory system during progressive exercise in patients with CF. It is recommended that in these patients, CPET should be performed annually. That would enable complete clinical evaluation and precise and systematic planning of individualized rehabilitation and lung transplantation programmes.