Analiza glija indeksa i Kahalovih ćelija u biopsijama creva kod dece sa Hiršprungovom bolešću i srodnim oboljenjima

Abstract

Motilitet creva regulišu enteriĉki nervni sistem (ENS) i intersticijske Kahalove ćelije (IKĆ). Hiršprungova bolest (HB) je najĉešći oblik enteriĉke neuropatije (oko 1:5000 ţivoroĊenih). HB je kongenitalna aganglionoza creva koja je posledica zaustavljanja migracije pluripotentnih ćelija neuralnog grebena koje kolonizuju primitivnu digestivnu cev. U aganglionarnoj zoni postoji prekomerna proliferacija parasimpatiĉkih nervnih vlakana koju prati stalno otpuštanje acetilholina što za posledicu ima kontinuiranu kontrakciju. IzmeĊu aganglionarnog i norgmoganglijskog segmenta creva u HB nalazi se hipoganglionarna tranziciona zona (TZ) koja je levkastog oblika, duţine 1-3 cm. Hipoganglionoza mijenteriĉkog pleksusa i hipertrofiĉni snopovi nervnih vlakana u submukozi su karakteristike TZ, dok nalaz u submukoznom pleksusu varira od aganglionoze do hiperganglionoze. Prisustvo TZ na proksimalnoj liniji resekcije je jedan od najĉešćih uzroka postoperativnih komplikacija kada se iskljuĉe druge hirurške komplikacije. U analizi ENS-a i IKĆ do sada su primenjivane razliĉite metode zbog kojih je gotovo nemoguće izvršiti komapraciju broja ćelijskih elemenata u razliĉitim istraţivanjima. Glija indeks ili indeks glija ćelija (IGĆ) je opisan kao najsnaţniji kvantitativni deskriptor nervnih pleksusa creva u jednoj vrsti. IGĆ predstavlja odnos broja glija i ganglijskih ćelija u ganglijama. IKĆ su CD117 imunopozitivne ćelije, rasporeĊene oko mijenteriĉkog i dubokog submukoznog pleksusa, u cirkularnom i longitudinalnom mišićnom sloju. Rezultati dosadašnjih studija o broju i distribuciji IKĆ u HB su kotradiktorne. U velikom broju istraţivanja opisan je smanjen broj IKĆ u aganglionarnom segmentu u odnosu na normoganglijsku zonu. Pojedini autori smanjen broj IKĆ u normoganglijskom segmentu HB dovode u vezu sa komplikacijama posle hirurške resekcije, posebno opstipacijom...

Intestinal motility is regulated by enteric nervous systen (ENS) and interstitial cells of Cajal (ICC). Hirschsprung disease (HD) is the most common form of enteric neuropathy (in 1 out of 5000 live births). HD is congenital intestinal aganglionosis which is consequence of interrupted migration of neural crest cells during embrional development. In aganglionic zone is present overgrowth of parasympathetic nerve fibers with high acetylcholine activity and permanent contraction of this segment. Transitional zone (TZ) is tunnel shaped segment, length 1-3 cm, interposed between aganglionic and normoganglionic zone (NZ). Myenteric hypoganglionosis and hypertrophy of submucosal nerves are obligatory characteristics of TZ, while status of submucosal nerve plexus vary from aganglionosis to hyperganglionosis. TZ presence on proximal resection margin could be reason for postoperative complications in HD patients. It is difficult and sometimes impossible to compare values of cellular elements in intestinal nervous plexuses due to different approach in various morphometric studies. Glia index or glial cell index (GCI) is decribed as the most robust quantitative descriptor within one species. GCI is the ratio between number of glial and ganglion cells. ICC are CD117 immunopositive cells, situated arround myenteric and deep submucosal plexus and in muscular layers of intestinal wall. There are various results about ICC status in HD. The most studies describe reduction of ICC in affected bowel segment. Some authors found relation between ICC reduction in NZ and poor clinical outcome. Aims: The aim of this study was to evaluate GCI in both nervous intramural plexuses and analyzes of ICC in colon biopsies of children with chronic constipation and in control group and to correlate results of GCI and ICC with period of constipation before operation...