Прогностички фактори и њихова корелација са преживљавањем болесника са амиотрофичном латералном склерозом Дедић.

Abstract

УВОД: Aмиoтрофична латерална склероза (ALS) је прогресивно неуродегенеративно оболење са просечним средњим временом преживљавања од 3 године. Код појединих болесника је, међутим, преживљавање дуже. С обзиром на брз и фаталан ток болести, значајно је идентификовати прогностичке факторе преживљавања у циљу оптималне употребе медицинских и друштвених ресурса. ЦИЉ РАДА: установити могуће факторе дужег преживљавања болесника са ALS у тренутку постављања дијагнозе, током 17 –огодишњег праћења на територији Београда. MEТОДЕ РАДА: испитивано је 325 болесника са пребивалиштем у Београду који су дијагностиковани у периоду од јануара 1992. до децембра 2009. године. Преживљавање је процењивано Kaplan-Meier-овом методом. Прогностичке факторе смо издвојили применом Cox-ог пропорционалног регресионог модела. REЗУЛТАТИ: До краја децембра 2009.г. укупно је 267 болесника са ALS умрло (82.2%). Mедиана времена преживљавања је 3 године (95%CI 2.86-3.14). Средње време трајања болести од почетка првих симптома је 4.35 ± 0.20 година. Средње животно доба на почетку болести је 57.74 ± 11.46 година док је средње животно доба приликом постављања дијагнозе 59.21 ± 11.26 година. Булбарни почетак је регистрован код 84 (25.8%) болесника, спинални почетак код 241 (74.1%). Код болесника са спиналним почетком је средње време трајања ALS 4.5 ± 0.2 година, било значајно дуже у односу на болеснике са булбарним почетком (3.7 ± 0.4 година, p=0.016). Иако је дуже средње време трајања болести код мушкараца (4.40 ± 0.3 година) у односу на жене (4.2 ± 0.3 година), пол нема утицаја на преживљавање у нашој кохорти (p>0.05). Cox-овом поцедуром је утврђено да су: млађе животно доба на почетку болести, дуже дијагностичко кашњење, виши ALSFRS скор приликом дијагностиковања и рана примена рилузола у статистички значајној корелацији са дужим преживљавањем. ЗАКЉУЧАК: Млађе животно доба на почетку болести и дуже дијагностичко кашњење су прогностички фактори дужег преживљавања болесника са ALS који су регистровани и у студијама других аутора. Већа вредност ALSFRS скора у моменту постављања дијагнозе и рана примена рилузола су додатни прогностички фактори дужег преживљавања. Старије животно доба на почетку болести и булбарни почетак болести су фактори лошије прогнозе у нашој кохорти болесника.

BACKGROUND: Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a progressive neurodegenerative disorder. Median survival from symptom onset is 3 years, but some patients live longer. Identification of prognostic factors will facilitate optimal use of medical and social resources. OBJECTIVE: In order to define the prognostic factor for survival, at the first visit, we investigated our ALS database of patients residents in Belgrade, the last 17 years. MATERIAL AND METHODS: In the period 1992.-2009. 325 patients with the diagnosis of definite or probable ALS were discovered in the Belgrade district. The survival were assessed with the Kaplan-Meier method. The prognostic value of each factor was estimated using Cox proportional hazard analyses. RESULTS: As of December 2009. 267 ALS patients (82.2%) ALS have died. The median survival time was 3 years, (95%CI: 2.86-3.14). Mean survival time from symptoms onset was 4.35 ± 0.20 years. The mean age at onset was 57.74 ± 11.46 years and the mean age at diagnosis was 59.21 ± 11.26 years. Eighty four patients (25.8%) had a bulbar onset and 241 (74.1%) had spinal onset of the disease. Mean survival time from onset for patients with spinal onset was 4.5 ± 0.2 years and 3.7 ± 0.4 years for patients with bulbar onset (p=0.016). Mean survival time for men was 4.40 ± 0.3 years and 4.2 ± 0.3 years for women (p>0.05). In the Cox multivariable model, the factors independently related to a longer survival were younger age, longer diagnostic delay, higher ALSFRS score at first examination and early riluzole treatment. CONCLUSIONS: The identification of younger age, longer diagnostic delay as predictors of prolonged survival in ALS clinic population supports the findings of several, earlier studies. Several additional variables assessed at the first examination predict longer survival: higher ALSFRS score and early riluzole treatment. Gender had no effect on survival. Advanced age and bulbar signs at onset indicated poorer prognosis in our population.